LEPROSY
Definisi :
Penyakit infeksi kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae (M.leprae) dimana bakteri tahan asam tersebut menyerang saraf tepi, kulit, mukosa sal. napas atas, mata, tulang, testis , kecuali SSP.
SINONIM:
Lepra, Morbus Hansen, Lionthiasis, Elephanthiasis graecorum, Zaraath, Hansenosis, Lepra arabum.
EPIDEMIOLOGI
• Terdapat di Asia, Afrika, Amerika latin.
• Daerah tropis & sub tropis
• Masyarakat sosial - ekonomi rendah.
• WHO: eliminasi kusta thn 2000 1 / 10.000 penduduk.
• Indonesia : EKT 2000 1,57/10.000.
ETIOLOGI
- M.leprae pertama kali ditemukan oleh G.A.Hansen (Norwegia, 1895).
- Dapat diinokulasi pada binatang mencit, tikus armadillo, hamster.
- Menyukai daerah lembab sekret hidung kering bertahan 9 hari suhu kamar 46 hari.
- Masa tunas umumnya 2 - 4 thn (40 hari - 40 thn).
PATOGENESIS
- Transmisi belum diketahui pasti --> kulit, sal. napas, sal. cerna.
- Sebagian besar infeksi subklinis --> sembuh spontan.
- Sebagian kecil --> timbul gejala klinis.
- Tipe ditentukan --> imunitas seluler.
- Predileksi kuman --> saraf tepi (sel Schwann).
DIAGNOSIS
• Anamnesis, gejala klinis, bakterioskopis, histopatologis, imunologis.
• Cardinal sign:
1. Hilang rasa (anastesi).
2. Pembesaran saraf tepi.
3. Lesi kulit yang khas.
4. Adanya M.leprae pada sediaan hapus kulit.
A. Anamnesis
• Gangguan sensibilitas, pengobatan terdahulu, riwayat keluarga
B. Pemeriksaan fisis
• Penerangan ruang baik.
• Seluruh permukaan kulit (buka pakaian seluas mungkin)
Periksa :
*Lesi kulit
• Perubahan warna, bercak, benjolan penebalan kulit.
• Gangguan berkeringat, kekeringan, skuama & alopesia.
*Saraf tepi
• Raba : ukuran, konsistensi, nyeri bandingkan ka-ki
• Penebalan saraf tepi : N.aurikularis magnus, N.ulnaris, N.radialis kutaneus, N.medianus, N.poplitea lateralis & tibialis posterior.
• Gangguan sensibilitas : kapas, tabung reaksi, jarum.
• Gangguan motorik : Voluntary muscle test (VMT).
• Gangguan otonom : tes Gunawan, histamin, pilokarpin.
*Pemeriksaan komplikasi
• Organ lain yg terkena : mata, hidung, laring, testes.
• Reaksi kusta.
• Gangguan sensorik, motorik, otonom.
*Pemeriksaan fisis umum Sebelum pengobatan ada / tidaknya KI pemberian obat
C. Pemeriksaan bakterioskopis
• Membantu menegakkan diagnosis & pengamatan pengobatan
• Tempat yg padat kuman : cuping telinga bagian bawah, lesi yg paling aktif (plg eritem & infiltratif).
D. Pemeriksaan Histopatologis
- Tipe Tuberkuloid : tuberkel, kerusakan saraf lebih nyata, BTA – atau hanya sedikit & non solid.
- Tipe Lepromatous : Subepiderma clear zone à berisi sel Virchow, banyak basil.
- Tipe Borderline : campuran unsur tersebut.
E. Pemeriksaan Imunologis
Tes lepromin membantu klasifikasi: * Fernandez * Mitsuda
KLASIFIKASI (RIDLEY & JOPLING)
A. Tipe Tuberkuloid (TT)
• Klinis: lesi tunggal, makula / plakat, ukuran bermacam- macam, batas tegas, anastesi (kecuali pada muka), alopesia, kulit kering & kadang-kadang bersisik, penebalan saraf.
• Bakteriologis : BTA (–)
• Histopatologis : atropi epidermis, granuloma epiteloid, limfosit, sel raksasa, BTA -, dekstruksi adneksa
• Tes lepromin positif kuat ( +++)
B. Tipe Borderline Tuberkuloid (BT)
• Klinis: lesi 2-5, makula/plakat, ukuran bervariasi, asimetris, batas tidak selalu tegas, kurang xerotic sensibilitas & pertumbuhan rambut terganggu, bebera saraf menebal, disfungsi sensorik & motorik.
• Bakteriologis : BTA –, kadang sedikit kuman.
• Histopatologis : mirip TT, sel epiteloid lebih difus dari TT, kuman hanya pada saraf.
• Tes lepromin positif lemah (+ atau ++).
C. Tipe Mid-Borderline (BB)
• Lesi beberapa buah (> BT), punch out, asimetrist, ukuran bervariasi, permukaan mengkilap, pertumbuhan rambut & sensibilitas berkurang, penebalan saraf ringan tanpa kelainan motorik.
• Bakteriologis: BTA (+) sedang sediaan kulit, kerokan hidung (-).
• Histopatologis : granuloma sel epiteloid difus dgn limfosit sedikit tanpa sel raksasa, kelim sunyi jelas, kuman dalam jumlah sedang dalam dermis dan saraf,
• Tes lepromin : (-).
D. Tipe Borderline Lepromatosa (BL)
• Klinis : lesi btk plakat, banyak asimetri, permukaan mengkilap, pertumbuhan rambut & sensitifitas hanya berkurang sedikit.
• Bakteriologis : BTA (+) kuat pada sediaan hapus kulit, kerokan hidung sama dengan BB.
• Histopatologis : granuloma makrofag, limfosit berkelompok / tersebar pada granuloma, kadang ada sedikit sel epiteloid, perineurium à onion skin, kelim sunyi (+), basil banyak, tersebar satu-satu / berkelompok
• Tes lepromin : (-).
E. Tipe Lepromatosa (LLp)
• Klinis : lesi sangat banyak, bilateral simetri, ukuran kecil, bentuk; makula, papul, nodul, mengkilap, batas tdk jelas, kadang serupa warna kulit, tdk ada ggn sensibilitas & pertumbuhan rambut, anastesi glove and stocking.
• Bakteriologis : (+) kuat ada globi pada sediaan dapus & kerokan hidung.
• Histopatologis : epidermis menipis, rete ridges mendatar, kelim sunyi nyata, dermis bagian bawah ditemukan sel eproma difus, limfosit & sel plasma sedikit.
• Tes lepromin : (-).
F. Tipe Indeterminate
• Klinis: makula tunggal, batas jelas/ tidak, sensibilitas tidak terganggu.
• Bakteriologis: BTA (-).
• Histopatologis : tidak khas, infiltrasi limfositik & histiositik non spesifik yg tersebar.
• Tes lepromin : tidak tentu.
WHO (1981):
• PB I, TT, BT dgn IB < 2+
• MB LL, BL, BB dgn IB > 2+
WHO (1987):
• PB BTA - , I, TT, BT
• MB LL, BL, BB (BTA +)
WHO 1995
PB
Lesi : makula, papul, nodus à 1-5
Hipopigmentasi, eritem
distribusi tidak simetris
hilangnya sensasi jelas
Saraf : Hanya satu cabang saraf yang rusak.
MB
Lesi kulit : > 5 lesi
distribusi > simetris,
hilangnya sensasi tidak jelas
Saraf : banyak cabang saraf
Diagnosis banding
• Makula hipopigmentasi T.versikolor, vitiligo, P.alba, hipopigmentasi pasca inflamasi.
• Plakat & anular eritem dermatofitosis, tbc kutis, psoriasis.
• Nodus neurofibromatosis, sarkoma kaposi
• Infiltrat difus mikosis fungoides, retikolusis.
• Anastesi trauma saraf, neuritis perifer
PENGOBATAN
MB
Rifampisin : 600 mg sekali sebulan
Klofasimin :
300 mg/bln (pengawasan)
50 mg/hari tanpa pengawasan
DDS : 100 mg/hr atau 1-2 mg/kgbb tanpa pengawasan
Pengobatan selama 1 thn atau 12 dosis dlm 12 – 18 bln
PB
Rifampisin & DDS à seperti diatas
• Lesi kulit 2 – 5 diberikan 6 dosis dalam 6-9 bln
• Lesi tunggal : Rifampisin 600 mg, Ofloxasin 400 mg & Minocin 100 mg dosis tunggal.
Kontra indikasi
Rifampisin : ggn fungsi hati & ginjal berat
Klofazimin : Nyeri perut berulang
DDS : hanya diberikan jika Hb normal
Definisi :
Penyakit infeksi kronik yang disebabkan oleh Mycobacterium leprae (M.leprae) dimana bakteri tahan asam tersebut menyerang saraf tepi, kulit, mukosa sal. napas atas, mata, tulang, testis , kecuali SSP.
SINONIM:
Lepra, Morbus Hansen, Lionthiasis, Elephanthiasis graecorum, Zaraath, Hansenosis, Lepra arabum.
EPIDEMIOLOGI
• Terdapat di Asia, Afrika, Amerika latin.
• Daerah tropis & sub tropis
• Masyarakat sosial - ekonomi rendah.
• WHO: eliminasi kusta thn 2000 1 / 10.000 penduduk.
• Indonesia : EKT 2000 1,57/10.000.
ETIOLOGI
- M.leprae pertama kali ditemukan oleh G.A.Hansen (Norwegia, 1895).
- Dapat diinokulasi pada binatang mencit, tikus armadillo, hamster.
- Menyukai daerah lembab sekret hidung kering bertahan 9 hari suhu kamar 46 hari.
- Masa tunas umumnya 2 - 4 thn (40 hari - 40 thn).
PATOGENESIS
- Transmisi belum diketahui pasti --> kulit, sal. napas, sal. cerna.
- Sebagian besar infeksi subklinis --> sembuh spontan.
- Sebagian kecil --> timbul gejala klinis.
- Tipe ditentukan --> imunitas seluler.
- Predileksi kuman --> saraf tepi (sel Schwann).
DIAGNOSIS
• Anamnesis, gejala klinis, bakterioskopis, histopatologis, imunologis.
• Cardinal sign:
1. Hilang rasa (anastesi).
2. Pembesaran saraf tepi.
3. Lesi kulit yang khas.
4. Adanya M.leprae pada sediaan hapus kulit.
A. Anamnesis
• Gangguan sensibilitas, pengobatan terdahulu, riwayat keluarga
B. Pemeriksaan fisis
• Penerangan ruang baik.
• Seluruh permukaan kulit (buka pakaian seluas mungkin)
Periksa :
*Lesi kulit
• Perubahan warna, bercak, benjolan penebalan kulit.
• Gangguan berkeringat, kekeringan, skuama & alopesia.
*Saraf tepi
• Raba : ukuran, konsistensi, nyeri bandingkan ka-ki
• Penebalan saraf tepi : N.aurikularis magnus, N.ulnaris, N.radialis kutaneus, N.medianus, N.poplitea lateralis & tibialis posterior.
• Gangguan sensibilitas : kapas, tabung reaksi, jarum.
• Gangguan motorik : Voluntary muscle test (VMT).
• Gangguan otonom : tes Gunawan, histamin, pilokarpin.
*Pemeriksaan komplikasi
• Organ lain yg terkena : mata, hidung, laring, testes.
• Reaksi kusta.
• Gangguan sensorik, motorik, otonom.
*Pemeriksaan fisis umum Sebelum pengobatan ada / tidaknya KI pemberian obat
C. Pemeriksaan bakterioskopis
• Membantu menegakkan diagnosis & pengamatan pengobatan
• Tempat yg padat kuman : cuping telinga bagian bawah, lesi yg paling aktif (plg eritem & infiltratif).
D. Pemeriksaan Histopatologis
- Tipe Tuberkuloid : tuberkel, kerusakan saraf lebih nyata, BTA – atau hanya sedikit & non solid.
- Tipe Lepromatous : Subepiderma clear zone à berisi sel Virchow, banyak basil.
- Tipe Borderline : campuran unsur tersebut.
E. Pemeriksaan Imunologis
Tes lepromin membantu klasifikasi: * Fernandez * Mitsuda
KLASIFIKASI (RIDLEY & JOPLING)
A. Tipe Tuberkuloid (TT)
• Klinis: lesi tunggal, makula / plakat, ukuran bermacam- macam, batas tegas, anastesi (kecuali pada muka), alopesia, kulit kering & kadang-kadang bersisik, penebalan saraf.
• Bakteriologis : BTA (–)
• Histopatologis : atropi epidermis, granuloma epiteloid, limfosit, sel raksasa, BTA -, dekstruksi adneksa
• Tes lepromin positif kuat ( +++)
B. Tipe Borderline Tuberkuloid (BT)
• Klinis: lesi 2-5, makula/plakat, ukuran bervariasi, asimetris, batas tidak selalu tegas, kurang xerotic sensibilitas & pertumbuhan rambut terganggu, bebera saraf menebal, disfungsi sensorik & motorik.
• Bakteriologis : BTA –, kadang sedikit kuman.
• Histopatologis : mirip TT, sel epiteloid lebih difus dari TT, kuman hanya pada saraf.
• Tes lepromin positif lemah (+ atau ++).
C. Tipe Mid-Borderline (BB)
• Lesi beberapa buah (> BT), punch out, asimetrist, ukuran bervariasi, permukaan mengkilap, pertumbuhan rambut & sensibilitas berkurang, penebalan saraf ringan tanpa kelainan motorik.
• Bakteriologis: BTA (+) sedang sediaan kulit, kerokan hidung (-).
• Histopatologis : granuloma sel epiteloid difus dgn limfosit sedikit tanpa sel raksasa, kelim sunyi jelas, kuman dalam jumlah sedang dalam dermis dan saraf,
• Tes lepromin : (-).
D. Tipe Borderline Lepromatosa (BL)
• Klinis : lesi btk plakat, banyak asimetri, permukaan mengkilap, pertumbuhan rambut & sensitifitas hanya berkurang sedikit.
• Bakteriologis : BTA (+) kuat pada sediaan hapus kulit, kerokan hidung sama dengan BB.
• Histopatologis : granuloma makrofag, limfosit berkelompok / tersebar pada granuloma, kadang ada sedikit sel epiteloid, perineurium à onion skin, kelim sunyi (+), basil banyak, tersebar satu-satu / berkelompok
• Tes lepromin : (-).
E. Tipe Lepromatosa (LLp)
• Klinis : lesi sangat banyak, bilateral simetri, ukuran kecil, bentuk; makula, papul, nodul, mengkilap, batas tdk jelas, kadang serupa warna kulit, tdk ada ggn sensibilitas & pertumbuhan rambut, anastesi glove and stocking.
• Bakteriologis : (+) kuat ada globi pada sediaan dapus & kerokan hidung.
• Histopatologis : epidermis menipis, rete ridges mendatar, kelim sunyi nyata, dermis bagian bawah ditemukan sel eproma difus, limfosit & sel plasma sedikit.
• Tes lepromin : (-).
F. Tipe Indeterminate
• Klinis: makula tunggal, batas jelas/ tidak, sensibilitas tidak terganggu.
• Bakteriologis: BTA (-).
• Histopatologis : tidak khas, infiltrasi limfositik & histiositik non spesifik yg tersebar.
• Tes lepromin : tidak tentu.
WHO (1981):
• PB I, TT, BT dgn IB < 2+
• MB LL, BL, BB dgn IB > 2+
WHO (1987):
• PB BTA - , I, TT, BT
• MB LL, BL, BB (BTA +)
WHO 1995
PB
Lesi : makula, papul, nodus à 1-5
Hipopigmentasi, eritem
distribusi tidak simetris
hilangnya sensasi jelas
Saraf : Hanya satu cabang saraf yang rusak.
MB
Lesi kulit : > 5 lesi
distribusi > simetris,
hilangnya sensasi tidak jelas
Saraf : banyak cabang saraf
Diagnosis banding
• Makula hipopigmentasi T.versikolor, vitiligo, P.alba, hipopigmentasi pasca inflamasi.
• Plakat & anular eritem dermatofitosis, tbc kutis, psoriasis.
• Nodus neurofibromatosis, sarkoma kaposi
• Infiltrat difus mikosis fungoides, retikolusis.
• Anastesi trauma saraf, neuritis perifer
PENGOBATAN
MB
Rifampisin : 600 mg sekali sebulan
Klofasimin :
300 mg/bln (pengawasan)
50 mg/hari tanpa pengawasan
DDS : 100 mg/hr atau 1-2 mg/kgbb tanpa pengawasan
Pengobatan selama 1 thn atau 12 dosis dlm 12 – 18 bln
PB
Rifampisin & DDS à seperti diatas
• Lesi kulit 2 – 5 diberikan 6 dosis dalam 6-9 bln
• Lesi tunggal : Rifampisin 600 mg, Ofloxasin 400 mg & Minocin 100 mg dosis tunggal.
Kontra indikasi
Rifampisin : ggn fungsi hati & ginjal berat
Klofazimin : Nyeri perut berulang
DDS : hanya diberikan jika Hb normal
Tidak ada komentar:
Posting Komentar